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寻常型鱼鳞病

发布时间:2019/9/6  新闻类别:鱼鳞病点击次数:14

鱼鳞病

鱼鳞病(ichthyosis)包括一组具有遗传性的角化性皮肤病,其表现为皮肤干燥、粗糙,具有鱼鳞状鳞屑的特征。根据遗传特点、临床表现以及组织病理,主要分为寻常型鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病和性连锁遗传寻常鱼鳞病等。

寻常型鱼鳞病

又称常染色体显性遗传寻常鱼鳞病(autosomal dominant ichthyosis vulgaris)和单纯鱼鳞病(ichthyosis simplex)。



【遗传学】此型为不完全外显的常染色体显性遗传病。有人认为角质层细胞的粘合性增加,而不能正常脱落所致。


【临床表现】本病是常见的一型,一般出生时症状不显著,数月后发病,在背部、四肢的伸侧出现褐色或棕色菱形、似鱼鳞状鳞屑,其边缘可呈游离状,一般对称分布,皮肤干燥,夏轻冬重,自觉症状有微痒。头面部可有较轻度的鳞屑,掌跖可有角化过度,手、足、背可有毛囊角化,一般腋窝和臀沟不累及。一般青春期汗腺、皮脂腺活跃时病情可减轻或者消失。患者可并发异位性皮炎、枯草热、哮喘等病。



【病理学】中等程度角化过度。颗粒层变薄或消失,可有毛囊性角栓,血管周围有少量散在淋巴细胞浸润。


【诊断】根据背、四肢伸侧的褐色鱼鳞状鳞屑,夏轻冬重,青春期减轻等特征做出诊断。


【治疗】

1.局部疗法:一般疗效不佳。可用10%尿素软膏,0.05%~0.1%维甲酸霜,5%水杨酸软膏治疗,以减轻症状。

2.全身疗法:口服维生素A每日100,000~300,000IU,芳香族维甲酸乙酯0.25~0.75mg/kg·d。


 
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