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鱼鳞病,顾名思义其症状犹如覆盖鱼鳞般的一种皮肤病变

发布时间:2019/10/10  新闻类别:鱼鳞病点击次数:22


鱼鳞病,顾名思义其症状犹如覆盖鱼鳞般的一种皮肤病变。鱼鳞病的症状主要是角化障碍形成的鱼鳞般的鳞屑,以及皮肤干燥。此病具有先天遗传性,婴儿出生三个月到五岁发病,男女均见,治疗缓慢,迁延日长,很多患者与此病伴随了数年数十年。此病在寒冷干燥的季节加重,温暖潮湿的季节减轻。根据不同的患者体现的症状也不同,把鱼鳞病分为了几个不同的类型。

寻常型鱼鳞病发作时首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。继之,在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。鳞屑呈多角形式菱形,边缘上翘,中央粘着,观之如鱼之鳞甲,故名鱼鳞病。患者往往全身皮肤干燥,下肢尤其明显。腋下、腹股沟、腘窝、肘窝等皱褶部位,常无损害。头皮及颜面外周也有轻度的类似损害。每至春夏气温升高,相对湿度增大时,鳞屑脱落,皮肤变得光滑。秋冬来临时,疾病又复发如故。随年龄增长,疾病有逐渐加重的趋势。青春期后,由于皮脂腺、汗腺功能活跃,症状可趋缓解,但不完全消失而伴随终生。


还有一种鱼鳞病的遗传与性别有关,只传男不传女,男婴三个月的时候发作,皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有隐睾症,骨骼异常等。

表皮松解性角化过度鱼鳞病,此种类型又被称为大疱性表皮松解症鱼鳞病,此病比较少见,一般在婴儿出生后的几个小时或是几天后发作,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮、糜烂、脱屑和大皮皮肤剥落,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,病情可以减轻,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。

板层性鱼鳞病,这类型也是比较少见的,皮肤外面如同裹了一层黄褐色的漆膜紧紧裹住,两到三周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。少数患者有严重的睑外翻、唇外翻情况。此类型可以受地域环境的影响而发作,以及近亲结婚的群体中比较多见。

迂回性线状鱼鳞病,躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。


 
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